文章编号：15364 / 更新时间：2024-03-03 06:59:58 / 浏览：次

膜性肾病是造成成人肾病综合征的常常出现病理学病因，但实践上膜性肾病在病因上是多样的，故在治疗上容易产生误区 。为此，医路肾康特整顿了关于膜性肾病的5问5答，以协助临床更好了解。

1问：膜性肾病是什么？

膜性肾病是一个病理外形学诊断名词，指肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物堆积，造成肾小球基膜产生一系列病变的一组疾病， 典型的体现是肾小球基膜弥漫性不均质的增厚和钉突生成。

20%~25%的膜性肾病继发于其余疾病如乙型病毒性肝炎或其余感化、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、枯燥综合征、类风湿性关节炎等）、药物（金制剂、青霉胺等)、肿瘤等， 踊跃治疗原发病或去除致病要素可缓解甚至隐没， 但是大局部膜性肾病的病因并不明白 。因此，依据膜性肾病的病因学，临床将膜性肾病分为 特发性膜性肾病 和 继发性膜性肾病。其中，特发性膜性肾病占膜性肾病的80%，且30%以上的患者会产生继续性蛋白尿，并开展为终末期肾病。

2问：膜性肾病的临床体现有哪些？

（1）以40岁以上多见， 起病往往较躲藏 。

（2） 肾病综合征 ：少量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和高度水肿。

（3）镜下 血尿 。

（4）局部患者 伴高血压或肾配置挫伤 。

（5） 体征 ：双下肢或颜面水肿，重大时可产生腹腔积液、胸腔积液，多为漏出液；局部患者可无临床症状，在惯例体检时发现有蛋白尿。

须要留意的是，特发性膜性肾病患者若没有及时治疗，1/3在发病10年左右开展成终末期肾病，最终只能依托血液透析或肾移植的模式间断生命。

3问：继发性膜性肾病和特发性膜性肾病如何辨别？

继发性膜性肾病是指有着明白的病因 ，可见于狼疮和类风湿性关节炎等风湿性疾病、乙肝病毒、EB病毒等感化性疾病、服用金制剂、青霉胺、重金属和环境要素等及肿瘤等要素， 普通针对原发病治疗可缓解。 而 特发性膜性肾病的发病要素目前还不是很清楚，在治疗上须要结合肾穿刺病理审核、蛋白尿水平启动综合治疗。

4问：膜性肾病如何诊断？

膜性肾病典型的肾脏病理扭转是肾小球基膜产生弥漫性增厚，基膜产生钉突扭转，免疫荧光测验显示：免疫球蛋白和补体沿毛细血管壁堆积。诊断上要依托临床体现及肾活检病理扭转。肾活检病理扭转如下：

（1）光镜

肾小球毛细血管袢基底膜病变是膜性肾病的特色性扭转。肾小球无增生性和炎症渗出性病变；早期可产生系膜区增宽、节段性细胞增生；也可体现为肾小球毛细血管袢节段塌陷、废除，甚至整个肾小球毁损。

（2）免疫病理

IgG呈颗粒状沿肾小球毛细血管袢散布，少数患者可伴有C3堆积，少数病例尚可见IgM和IgA堆积。

（3）电镜

肾小球毛细血管襻基底膜上皮侧见电子致密物堆积。I期：上皮侧电子致密物较小，呈散在性散布，基底膜结构完整。II期，上皮侧致密物增多，基底膜样物质增生，向上皮侧突起起构成钉突。III期：基底膜样物质进一步包绕电子致密物至膜内，基底膜显著增厚，产生不规定分层。IV期：基底膜内电子致密物开局排汇，产生电子透亮区，基底膜呈虫蚀样扭转。假设在系膜区和内皮下见电子致密物，应留意继发性病因的存在。

5问：膜性肾病该怎样治疗？

关于 继发性膜性肾病的治疗，普通是依据惹起发病的原发病和对症治疗，依据患者临床实践状况综合治疗。

特发性膜性肾病重要驳回血管弛缓素转换酶克服剂、血管弛缓素Ⅱ受体拮抗剂类药物治疗，降落患者的蛋白尿，同时为患者提供抗凝治疗、调脂治疗、对症允许治疗、激素联结免疫制剂类药物治疗。

针对激素排汇阻碍所致病情难治的患者，应为患者提供利尿剂，补充白蛋白治疗，降落患者的胃肠道水肿；针对急性肾衰竭的患者，须要踊跃启动肾脏治疗，纠正可逆要素；针对激素及免疫克服剂不规范者，须要依据患者症状酌情调整剂量，严厉依据医嘱用药并驳回共性化治疗打算。

治疗药物：（1）钙调磷酸酶克服剂，如起效速度较快的环孢素、他克莫司、霉酚酸酯；（2）多靶点免疫克服治疗，临床上多运行糖皮质激素+霉酚酸酯+钙调磷酸酶克服剂治疗，可以经过不同药物施展各自的疗效，到达协同之效；（3）动物制剂治疗如利妥昔单克隆抗体（单抗）治疗。

文字/编辑/排版：梁许红

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膜性肾小球肾炎是什么病？

肾小球肾炎又称膜性肾小球肾炎、膜性肾病。 膜性肾病可为原发性，亦可继发于多种疾病，见于感染(乙、丙型肝炎病毒)系统性疾病(如红斑狼疮)、药物治疗(如金、青霉胺等)以及恶性肿瘤。 该病具有病程反复、慢性迁延的特点。 这也成为了肾小球肾炎的危害之一，长期困扰着患者。 肾小球肾炎的危害性是很大的，可并发多种症状。 所以，为避免这些危害的加大，患者一定要及时就医治疗，不可耽搁。

什么是膜性肾病？

膜性肾病是以肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉着伴基底膜弥漫增厚为特点的肾脏疾病，临床呈肾病综合征或无症状性蛋白尿。病理特征：光镜及电镜观察，本病病理改变于肾小球毛细血管袢，以上皮细胞下免疫复合物沉着为特点，继之以基底膜增厚和变形，一般无系膜、内皮或上皮细胞的增生，亦无细胞浸润。

免疫荧光发现IgG 和C3 呈弥漫性均匀一致的颗粒状沿基底膜分布，较少见IgM 和IgA 沉着。膜性肾病的几种特殊病理改变为：伴有较明显的系膜增生及系膜基质扩张；伴有间质病变；本病伴有肾小球进行性、节段性玻璃样变及硬化，也伴有间质纤维化；本病可转化为新月体型肾炎Ⅰ型；偶有本病伴系膜IgA 占优势的免疫病理变化，即膜性肾病与IgA 肾病的重叠表现。

7大要点搞定亚洲膜性肾病的诊治

1.膜性肾病是成人肾病综合征最常见的原因，可分为原发性和继发性。 在过去的十年中，特发性膜性肾病(IMN)的发病率在世界范围内不断上升，尤其是在老年人中，据报道占成人NS病例的20.0%~36.8%。 虽然IMN的确切发病机制尚不清楚，但PLA2R和THSD7A两种新抗原的阐明，极大地提高了我们对其发病机制的认识。 血清抗PLA2R抗体的出现或肾活检标本中PLA2R的出现对IMN的诊断最有预测价值，在东西方国家均已采用，但应进行适当的筛查，排除继发原因。 2.在亚洲，对IMN的治疗还没有达成共识。 免疫抑制剂有很多种，包括糖皮质激素单药治疗、糖皮质激素联合细胞毒性药物(如烷化剂、钙调磷酸酶抑制剂或霉酚酸酯MMF)或中药(雷公藤等一些中药汤剂)。 中国人普遍偏爱中医治疗。 亚洲IMN患者通常预后良好，与其他人群相比，进展为终末期肾病(ESRD)的情况相对罕见。 3.虽然没有在具有疾病进展高风险的亚洲MN患者中进行随机对照试验，但亚洲的许多观察性研究(非随机)表明，IMN患者对糖皮质激素单一疗法反应良好。 糖皮质激素单一疗法在西方国家的随机对照试验中失败，因此指南不推荐。 环磷酰胺是欧洲国家和中国最常用的烷化剂。 同样，一些西方国家仍在使用苯丁酸氮芥，尤其是在欧洲。 钙调磷酸酶抑制剂是北美最常用的一线治疗药物。 环孢霉素是北美最常用的单一疗法，尽管KIDGO和日本的指南仍然推荐联合使用小剂量糖皮质激素治疗。 亚洲和欧洲的临床研究表明，MMF单一疗法与标准疗法相比没有益处。 5.令人鼓舞的数据来自西方国家利妥昔单抗使用的非随机试验和几项关于促肾上腺皮质激素的小型研究。 北美的临床试验仍在进行中，以证实这些观察结果。 然而，这些药物在亚洲很少使用。 6.一项中国研究报告称，36%的IMN患者经历过静脉血栓栓塞，而在北美研究中，只有7.3%的IMN患者经历过静脉血栓栓塞。 在东方和西方国家，预防性抗凝通常用于出血风险低的IMN患者。 7.传统中药雷公藤可能具有足细胞保护作用，在中国用于治疗IMN。 一项开放、多中心、随机对照试验表明，在恢复IMN患者的表皮生长因子受体方面，由13种中药组成的混合物参芪优于糖皮质激素联合环磷酰胺的标准治疗，尽管两组的蛋白尿改善相似。 重要的是，在参芪治疗中没有严重的不良事件，但在标准治疗中有。

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